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【简答题】
男，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为A、获得性红细胞膜缺陷
B、遗传性红细胞膜缺陷
C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D、珠蛋白肽链合成减少
E、红细胞自身抗体产生
属于上述发病机制的溶血性贫血是A、遗传性球形红细胞增多症
B、G6PD缺乏症
C、珠蛋白生成障碍性贫血
D、PNH
E、高铁血红蛋白血症
如果本例诊断为上题中的疾病，则下列说法中正确的是A、为常染色体隐性遗传性疾病
B、自身溶血试验溶血>5%，加ATP不能减轻溶血
C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D、可分为水肿细胞型，干细胞型和其它型
E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
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参考答案：
举一反三
【单选题】女，15岁。发现贫血、黄疸5年。查体：脾肋下2.5cm，质中。实验室检查：血红蛋白90g/L。网织红细胞比例0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。最有可能的贫血是（）。
A.
缺铁性贫血
B.
海洋性贫血
C.
遗传性球形细胞增多症
D.
遗传性铁粒幼细胞贫血
E.
巨幼细胞贫血
【单选题】A.瑞夷综合征B.高铁血红蛋白血症C.胃肠道不良反应少D.急性中毒可肝致坏死E.强效、长效抗炎镇痛 乙酰水杨酸
A.
A．
B.
B．
C.
C．
D.
D．
E.
E．
【单选题】伯氮喹引起特异质者发生溶血性贫血和高铁血红蛋白血症，是因为（ ）
A.
肾近曲小管细胞合成红细胞生成素减少
B.
红细胞内缺乏6一磷酸葡萄糖脱氢酶
C.
叶酸缺乏
D.
胃黏膜萎缩致内因子缺乏，影响维生索B12吸收
【单选题】女性,15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm,质中。血红蛋白90g/L,网织红细胞0. 05,白细胞和血小板均正常。红细胞渗透脆性试验:0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。考虑治疗措施时应首选
A.
输血
B.
肾上腺皮质激素
C.
脾切除
D.
叶酸
E.
维生素B12
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A.
缺铁性贫血
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海洋性贫血
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遗传性球形细胞增多症
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遗传性铁粒幼细胞贫血
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A.
A．
B.
B．
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C．
D.
D．
E.
E．
【单选题】伯氮喹引起特异质者发生溶血性贫血和高铁血红蛋白血症，是因为（ ）
A.
肾近曲小管细胞合成红细胞生成素减少
B.
红细胞内缺乏6一磷酸葡萄糖脱氢酶
C.
叶酸缺乏
D.
胃黏膜萎缩致内因子缺乏，影响维生索B12吸收
【单选题】女性,15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2.5cm,质中。血红蛋白90g/L,网织红细胞0. 05,白细胞和血小板均正常。红细胞渗透脆性试验:0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。考虑治疗措施时应首选
A.
输血
B.
肾上腺皮质激素
C.
脾切除
D.
叶酸
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