【简答题】
患儿女孩,8个月。G1P1足月顺产,产时无窒息,出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作,伴凝视及喊叫,每天10余次,晨起明显,且成串出现。检查时还不能抬头及独坐,不认识母亲。心、肺无异常,躯干部有脱色斑3处,约2cm×3cm大小,边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。该病例最可能的诊断是A、良性婴儿肌阵挛性癫痫 B、Lennox-Gastaut综合征 C、West综合征(婴儿痉挛) D、婴儿肌阵挛性脑病 E、本田原综合征 上述病例系West综合征,其病因最大可能是A、脑发育缺陷 B、结节性硬化 C、多发性神经纤维瘤病 D、先天性中枢神经系统感染 E、苯丙酮尿症 上述病例系West综合征,下列哪点不是其主要的临床特征A、婴儿痉挛发作 B、智力发育落后 C、脑电图呈高峰节律紊乱 D、起病在1岁以内,高峰在4~7个月 E、脑CT见脑萎缩 该病例与良性婴儿肌阵挛区别,下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点A、全身性肌阵挛 B、智力发育正常 C、脯电图有大量棘-慢波和多棘-慢波 D、发作易被控制 E、预后良好,良性结局 该病例为West综合征,首选的抗癫痫约物是A、硝基泮 B、地西泮 C、笨巴比妥 D、笨妥英钠 E、乙琥胺
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