病因不明,婴儿多见,肿瘤常单发,肉眼观察不易与肝细胞癌区别。镜下分为上皮型和混合型两型,后者除上皮成分外尚含有间充质性成分,如骨样组织、软骨和原始间气质。
临床表现为肝脏肿大伴上腹胀、厌食、体重减轻。多数病人甲脂蛋白阳性。
CT检查有助于诊断,可手术切除,预后不良。