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【简答题】
男性，13岁。因洗澡受凉后渐出现右侧肢体不自主阵发性舞动，肩、肘、膝、踝关节均有，入睡后仍有。病后右手持物不住，面部无挤眉、弄舌、努嘴等动作。病前4d有右腕指关节红肿，但无发热、关节痛。否认风心病史，否认家族史。体检：咽充血，双扁桃体Ⅰ度肿大，四肢肌张力偏低，右面、肘、腕、指及踝、趾关节均呈快速不自主运动。右上肢共济运动差。化验：ASO为1：625，ESR：25mm／1h末，ECG正常，肝功能正常，EEG广泛中度异常。此病人最可能的诊断是A、慢性进行性舞蹈病
B、小舞蹈病
C、肝豆状核变性
D、抽动秽语综合征
E、偏身舞动症
此病人应首选哪种药物治疗A、青霉胺
B、二巯丙醇
C、苯海索(安坦)
D、金刚烷胺
E、氟哌啶醇
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参考答案：
举一反三
【单选题】肝豆状核变性（）
A.
染色体核型为：46，XX（或XY）/47，+21
B.
染色体核型为：45，XO/46，XX
C.
血苯丙氨酸浓度＞0.24mmol/L（4mg/dl）
D.
染色体核型为：48，XXXY
E.
血清铜蓝蛋白值：50mg/L
【单选题】有关金刚烷胺,不正确的是
A.
与左旋多巴合用有协同作用
B.
促进多巴胺释放，抑制多巴胺再摄取
C.
对帕金森病的肌强直 、 运动障碍缓解作用强于抗胆碱药
D.
对 DA 合成无明显影响
E.
对帕金森病的肌强直 . 运动障碍缓解作用弱于 L-DOPA
【多选题】肝豆状核变性疾病营养治疗的原则是( )。
A.
高镁、高维生素C饮食
B.
低铜饮食
C.
富硒饮食
D.
高蛋白、多钾饮食
E.
饮食中注意供给富含锌、铁、B族维生素食物
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染色体核型为：45，XO/46，XX
C.
血苯丙氨酸浓度＞0.24mmol/L（4mg/dl）
D.
染色体核型为：48，XXXY
E.
血清铜蓝蛋白值：50mg/L
【单选题】有关金刚烷胺,不正确的是
A.
与左旋多巴合用有协同作用
B.
促进多巴胺释放，抑制多巴胺再摄取
C.
对帕金森病的肌强直 、 运动障碍缓解作用强于抗胆碱药
D.
对 DA 合成无明显影响
E.
对帕金森病的肌强直 . 运动障碍缓解作用弱于 L-DOPA
【多选题】肝豆状核变性疾病营养治疗的原则是( )。
A.
高镁、高维生素C饮食
B.
低铜饮食
C.
富硒饮食
D.
高蛋白、多钾饮食
E.
饮食中注意供给富含锌、铁、B族维生素食物
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